Az endocrin mirigyek belső elválasztású mirigyek, a melyek jellemzője, hogy nincs kivezetőcsövük, sok és tág capilláris található bennük, váladékuk a hormon, melyet a vérbe juttatnak és általános hatásokat fejtenek ki távol a mirigytől. Ezek a hormonok endocrin termékek, amelyek a mirigyből közvetlenül a véráramba jutnak, a szervezetben lezajló folyamatok specifikus regulátorai, nagy részük termelése az idegrendszer közvetlen befolyása alatt áll. Kémiailag lehetnek peptid hormonok (aminosav építi fel) vagy steroid hormonok (steránvázas vegyület).

5

Az endocrin rendszer tagjai állandó kölcsönhatásban vannak egymással. A Szabályozás feedback mechanizmussal történik, amely visszajelzés lehet pozitív vagy negatív hatású.

Működése alapján megkülönböztetünk hyperfunctiot, fokozott működés vagy hypofunctiot – csökkent működést.

Endocrin mirigyek a hypophysis, tobozmirigy, pajzsmirigy, mellékpajzsmirigy, pancreas, mellékvese, nemi mirigyek.

A hypophysis, agyfüggelék mirigy, agyalapi mirigy a III. agykamra alatt a sella turcicában található, babszem nagyságú, tömött tapintatú, kocsányon függ az agyalapon. A hypophysisnyél által a hypothalamussal közvetlen összeköttetésben áll.

Részei: elülső lebeny, középső lebeny, hátsó lebeny. Az elülső és hátsó lebeny külön indul fejlődésnek és csak később nőnek össze, ezért működésük különböző.

– Elülső lebeny: acidophil, basophil, és chromophob sejtek alkotják.

Az elülső lebeny által termelt hormonok (kivéve: STH, MSH) más endocrin mirigyre hatnak, azok működését fokozzák, ezeket trophormonok

A trophormonok hatásai azonosak a célszerv által termelt hormonok hatásaival. A célszerv által termelt hormon a vérárammal visszajut a hypophysis elülső lebenyébe, és ott gátolja a megfelelő trophormon termelését. Ez a negatív feedback szabályozás. Ezért élettani körülmények közt egy fiziológiás egyensúly alakul ki.

Hormonjai:

1, Növekedési hormon: STH = somatotrop hormon, feladata a testnövekedés szabályozása, csontok hossznövekedését biztosítja

2, Melanophor hormon: MSH = melanocytastimuláló hormon, feladata a szervezet festékanyagcseréjét szabályozza, fokozza a melanint

3, Thyreotrop hormon: TSH = thyreotropin stimuláló hormon a PM folliculussejtjeit serkenti, így a T3, T4 termelés fokozódik. A T3,T4, negatív feedbackkal gátolja a TSH termelődést.

4, Adrenocorticotrop hormon: ACTH fokozza a mellékvese kérgében a glicocorticoid, és androgén hormonokat.

5, Gonadotrop hormonok:

  • FSH: folliculusstimuláló hormon: petefészekre hat, megindítja a primer tüszőérést, és biztosítja a Graaf tüsző kialakulását. A tüsző általi ösztrogének egy szint felett gátolják az FSH termelést.
  • LH: luteinizáló hormon: hatására petefészekben kialakul a sárgatest, az általa termelt progesteron visszahat a hypophysisre, és gátolja az LH termelést.
  • PRL: prolactin: segíti az emlő mirigyeinek növekedését, szülés után megindítja, és fenntartja a tejelválasztást.

– Hátsó lebeny hormonjai: a hátsó lebenyben hormontermelés nem folyik, az itt található hormonokat a hypothalamus sejtjei termelik, és a hypophysisnyélen átjutnak a hátsó lebenybe, itt raktározódnak, majd szükség szerint jutnak a vérkeringésbe.

  • ADH: antidiureticus hormon: vazopressin: szabályozza a vese gyűjtőcsatornáinak vízáteresztő képességét, így befolyásolja a szervezet só és vízháztartását, az ürített vizelet mennyiségét.
  • OXYTOCIN: hatását terhesség alatt a magas progesteronszint gátolja

Terhesség végén a progesteronszint hirtelen leesik, és a gátlás alól felszabaduló oxytocin a méh összehúzódását váltja ki. Elősegíti az emlőmirigyekből a tej kiürülését.

4

 

A neuroendocrin szabályozás: A KIR képes befolyásolni a hypophysis elülső lebenyének működését, így szabályozni tudja valamennyi endocrin mirigy és ez által sok szerv működését.

A hypothalamus sejtjei serkentő hormonokat RH = releasing hormonokat termelnek, minden trophormonnak van saját releasing hormonja.

A KIR területéről serkentő, vagy gátló hatások érhetik a hypothalamust, ezért fokozódik, vagy csökken az adott RH termelődése. Az RH a hypothalamus capillárisainak portális keringésébe kerül és a hypophysis elülső lebenyébe jutva a megfelelő trophormon termelését fokozza, ami az adott endocrin mirigy hormontermelődésének fokozódásával jár.

A negatív feedback itt is érvényesül, mert a célszerv hormonja és a trophormon gátolja az RH termelését.

3

Endocrin betegségek kockázati tényezői lehetnek a gyógyszeres kezelés, stressz, étrend, elhízás, családi halmozódás, traumás előzmények, öregedés.

Panaszok és tünetek endocrin betegségek esetén a testsúlyváltozások, fáradtság, gyengeségérzés, hangulat és magatartás változások, étvágytalanság, székrekedés, hasmenés, libidócsökkenés, fertőzések, meleg és hideg intolerantia, vitális paraméterek változásai, bőrszín és hőmérsékletváltozás, tudatszint változás, a légzés típusának változásai, változás a folyadékigényben, köröm rendellenességek, látásélesség változás.

A pajzsmirigy betegségei

A pajzsmirigy a pajzsporc alatt helyezkedik el. Állományát köbhámmal bélelt folliculusok építik fel, melyek lumenében kolloid található. A kolloid tartalmazza a pajzsmirigy hormonját a tireoglobulint. A folliculusok sejtjei jódtartalmú hormonokat termelnek ezek a T3 (trijódtironin) és a T4 (tiroxin), amelyek hatása, hogy fokozzák a szervezet alapanyagcseréjét, a légzést, szívműködést, keringést, serkentik a fehérjék, zsírok, szénhidrátok bontását. A pajzsmirigy termeli még a kalcitonin hormont is, mely a szervezet kalcium anyagcseréjét szabályozza. Hatására a vér Calcium szintje csökken, mert fokozza a Calcium ion beépülését a csontokba. Thyreotrop hormon (TSH thyreotropin stimuláló hormon) a pajzsmirigy folliculus sejtjeit serkenti, ezért a T3, T4 termelés fokozódik. A T3, T4, negatív feedbackkal gátolja a TSH termelődését.

2

A pajzsmirigy betegségek diagnosztikája

  • Anamnézis felvétele
  • Klinikai tünetek, fizikális vizsgálat
  • Képalkotó eljárások, mint pajzsmirigy és nyaki UH, mellkas Rtg felvétel, pajzsmirigy szcintigráfia, Nyaki-mellkasi CT
  • UH vezérelt aspirációs cytológia
  • Gégészeti vizsgálat (n.recurrens) hangszalagok mozgása
  • Laborvizsgálattal hormondiagnosztika (T3, T4, TSH) se bilirubin, se cholesterin, antitest meghatározás (anti-thyreoglobulin, TSH ellenes antitest)

 

Struma, golyva, a pajzsmirigy megnagyobbodása, amely lehet diffuz és göbös, és nem mindig követi functionális elváltozás. Oka lehet, a TSH fokozott secréciója miatt a pajzsmirigy hyperplasiája. Vagy a jódszegény ivóvíz, táplálkozás miatt a T3, T4 képzés csökken.

A pajzsmirigy nem képes a szervezet igényeinek megfelelő mennyiségű hormont előállítani, így a TSH fokozott termelődése miatt a pajzsmirigy megnagyobbodik.

Tünetek a lefelé, befelé növő nyomási tünetek légcsőre, nyelőcsőre gyakorolt hatása miatt nyelési nehézség, fulladásérzés és a nervus recurrens nyomása miatt rekedtség jellemzi.

A tünetek alapján műtét javasolt.

A pajzsmirigy hormontermelésének zavarai

 

Hypothyreosis: csökkent vagy hiányos hormontermelés miatt alakul ki, főleg nőkben gyakori általában a 40-60 életévben. Oka lehet primeren a pajzsmirigy betegsége (pl. struma) miatt, secunder folyamatként hypophysis eredetű TSH hiány okozhatja és tercier folyamatként hypothalamus TSH RH hiány okozhatja, továbbá endemiás jódhiány, tumor is lehet a háttérben. A hypothireosis formái lehet az infantilis és juvenilis forma, amikor veleszületett enzimhiány miatt a pajzsmirigy jódfelvétel zavara alakul ki, vagy veleszületetten kevés a pajzsmirigyszövet mennyisége. A felnőttkori megbetegedések okai lehetnek a Hasimoto thyreoiditis, autoimmun gyulladás vagy hideg golyva.

Veleszületett és gyermekkori forma következménye a Kreténizmus, amelynek jellemzője a törpenövés, szellemi visszamaradás, oligofrénia, csontfejlődési zavarok miatt a fej széles a nyak vastag, végtagok rövidek. Durva arcvonások, megnagyobbodott nyelv, beszédzavar, sőt némaság is előfordulhat.

A Hashimoto-thyreoiditis az egyik leggyakoribb autoimmun betegség. Az immunrendszer, ezen belül a T-limfocyták hibás működése okozza, így a fehérvérsejtek a betegség során pajzsmirigysejtekben található fehérjék ellen (pl. tireoperoxidáz, tireoglobulin) antitesteket termelnek, aminek következtében az immunrendszer a pajzsmirigysejteket idegennek fogja fel és elpusztítja. A betegség során ezek az antitestek a vérből kimutathatók. Rizikó tényezői a családon belül való halmozódás, genetikai tényezők, stressz, vírusfertőzések, mellékvese-betegségek, környezeti hatások.

A felnőttkori hypothyreosis tüneteire jellemző a lassú kialakulás, nagyfokú meglassulás minden tevékenységben, meglassult anyagcsere, energiaszint csökken, testsúly növekszik, étvágytalanság, obstipatio, testhőmérséklet alacsony, fázékonyság, aluszékonyság, alacsony vérnyomás, bradycardia tapasztalható. Igen lassú és mély, rekedt hangú beszéd jellemzi. Durva, vastag, sárgás száraz, hámló, petyhüdt, hűvös bőr, a szemöldök külső része kihullik, egyéb szőrzethullás is lehetséges, száraz haj, törékeny körmök. Jellegzetes külső az arc puffadt, duzzadt ajkak, szem körüli duzzanat, csüngő szemhéj. Myxoedema alakul ki (ami nem valódi oedema, az ujjbenyomatot nem tartja meg). A személyiségváltozásra jellemző a csökkent koncentrálási nehézség, szellemi tompultság, felejtés, nehézkes gondolkodás, elbutulás, motivációszegénység, hangulat ingadozások, depresszió, libidócsökkenés

Laborban a se jód alacsony, T3-T4 szabad hormonszint alacsony, se cholesterin magas, anaemia előfordulhat.

TERÁPIA: TSH pótlás

          Pajzsmirigy hormonpótlás (Euthyrox, L-thyroxrin, Letrox, Thyrax)

          Jódbevitel (Intrajod, Jodid, Jodomax)

Fontos a beteg felé a lelki támasz, együttérzés, türelem az ellátás során. A bőr elváltozásai miatt bőrápolás és pH-barát folyékony szappan alkalmazása. Meleg hálóruha, külön takaró alkalmazása a fázékonyság miatt. A vitális paraméterek fokozott folyamatos ellenőrzése kiemelt jelentőségű a lassult keringés és a baradycardia miatt, mert a cardiális decompensatio és myocardiális infarctus veszélye nagy. A táplálkozásnál hangsúlyozzuk, hogy többször kis adagokban étkezzen a beteg az étvágytalanság miatt, továbbá kalóriaszegény, vitamindús ételt fogyasszon a hízási hajlam, testsúlynövekedés miatt.

Myxoedemás coma a pajzsmirigy alulműködés életveszélyes szövődményeként fellépő kómás állapot. Kiváltó okai lehetnek az elégtelen hormonpótlás, vagy a hormonpótlás elhagyása, fel nem ismert betegség és olyan, a szervezet számára megterhelő esemény, mely a pajzsmirigyhormon fokozott igényével jár (pl. stressz, infekciók, műtét, alkoholfogyasztás).

TÜNETEK: felismerhető a tartós hypothyreosis összes tünetén túl, extrém alacsony testhőmérséklettel (<34°C), görcsök, bradypnoe, légzésleállás, bradycardia, hypotónia, tudatzavar, majd eszméletlenség, acidózis, hypoglycaemia, hyponatrémia (elektrolit és folyadékháztartás zavara), pericardialis, pleuralis, abdominalis folyadékgyülem, shock.

TERÁPIA: a beteg intenzív osztályon kezelendő, gyakran intubálás, gépi lélegeztetés, óvatos folyadék és intravénásan adagolt thyroxin kezelés szükséges.  A kiváltó társbetegség kezelése is szükséges.

Hyperthyreosis az az állapotot, amikor túl sok pajzsmirigy-hormon termelődik. A vérben emelkedett T4 és T3 koncentrációkat látni, a TSH-szint ennek megfelelően alacsony.

A betegség különböző okokból alakulhat ki

  • Autoimmun eredetű a Graves-Basedow-kór
  • Hormontermelő forró göb a pajzsmirigyben
  • Öröklött pajzsmirigy túlműködés
  • Gyógyszer okozta pajzsmirigy túlműködés (pl. Líthium mellékhatás vagy túladagolt pajzsmirigy hormon)
  • Pajzsmirigy gyulladás, mely lehet vírusos vagy autoimmun eredetű.
  • Túlzott jódbevitel okozta pajzsmirigy túlműködés.
  • Áttétes pajzsmirigy daganat

Graves-Basedow-kór autoimmun betegség, melyet a TSH receptora ellen termelt auto-antitest okoz. A TSH receptor a hozzá kötött antitest hatására folyamatosan aktív és szünet nélkül serkenti a pajzsmirigy-hormonok termelését és felszabadulását.

Toxikus pajzsmirigy göb (adenoma) a pajzsmirigyen belül olyan körülírt terület, melyet kóros szövetszaporulat alkot, mely a pajzsmirigy-stimuláló hormon hatása nélkül is képes nagy mennyiségben pajzsmirigyhormonok termelésére.

A toxikus multinodularis golyva jellemzője, hogy a pajzsmirigyben számtalan göb keletkezik.

Előfordulása ritka, serdülő- vagy fiatal felnőttkorban, a kor előrehaladtával azonban gyakoribbá válik. Négyszer gyakoribb nőkön.

A pajzsmirigy göbös megbetegedései nem egyszerűen kozmetikai gondot jelentenek.  Az ún. meleg göbök pajzsmirigy túlműködést okozhatnak, a hideg göbök pedig a daganatos átalakulás miatt jelentenek potenciális veszélyt. Az izotóp vizsgálat során a meleg göb fokozott mértékben tárol izotópot, a vizsgálati képen piros színű, ezért nevezték el „meleg” göbnek.  A hideg göb  nem  vesz fel izotópot, ezért a göbnek megfelelően  tárolás alapján egy üres „hideg” terület ábrázolódik.

TÜNETEK: a hyperthyreosis tüneteinél a legtöbb tünet a kiváltó októl függetlenül azonos és a betegségre jellemző fokozott anyagcserét tükrözi. Lehetséges tünet a struma vagyis a pajzsmirigy megnagyobbodása, szapora szívműködés, ingerképzés és ingerületvezetés zavarai, magas vérnyomás tapasztalható. A szemtünetek (kidülledt, csillogó szem-exophtalmus, tág szemrés, ritka pillacsapás). Jó étvágy melletti fogyás, hasmenés, hőemelkedés, meleg intolerancia, fokozott verejtékezés, kézremegés, nyugtalanság, ingerlékenység, érzelmi labilitás, alvási nehézség.

laborban: alacsony TSH, emelkedett T3 és T4 értékek, emelkedett vércukorszint

TERÁPIA:

Gyógyszeresen antithyroid-készítmények, (pl. Metothyrin, Favistan, Propycil), nyugtató, ß-receptor blokkoló adása alkalmazható. A gyógyszeres kezelés mellett általában kéthetente fehérvérsejt-szám ellenőrzés szükséges. A 40. életév felett izotópos (radijód-I131-NAJ) kezelés és műtét jön szóba.

Az életmódra vonatkozóan nyugodt, pihenésre alkalmas környezet biztosítása, a dohányzás elhagyása javasolt. Kalória-, fehérje-, vitamindús étrend alkalmazása. Rendszeres testhőmérséklet, testsúly, pulzus és vérnyomás ellenőrzés szükséges. A szemtünetek miatt a szem nedvesen tartása szükséges műkönny segítségével, illetve ha a szemrés annyira tág, hogy a szemhéj nem záródik teljesen, alváskor nedves gézlappal kell azt lefedni. A beteg kerülje a jódot tartalmazó gyógyszereket, élelmiszereket (a jódtartalmú kontrasztanyagot, illetve az egyéb jódtartalmú gyógyszereket, vitaminkészítményeket, jódozott sót, tengeri eredetű halat, rákot, szóját, vagy vörös ételfestéket tartalmazó, illetve a pácolt élelmiszereket).

Thyreotoxicus crisis a hyperthyreosis ritka, életveszélyes exacerbatioja. Oka hypermetabolismus, adrenerg hyperreaktivitas. A krízisek legnagyobb része fel nem ismert Graves-Basedow kór, vagy elégtelenül kezelt hyperthyreosis. Kiváltó faktorai lehetnek szülés, nem kontrollált diabetes mellitus, infekció, trauma, posztoperatív krízis, jód tartalmú kontrasztanyag és gyógyszerek, pajzsmirigyhormonok túladagolása, hirtelen nagymennyiségű TSH felszabadulása.

Jellegzetes tünetei a tachycardiás ritmuszavarok (Pulzus>150/min), extrém hypertónia, hipertermia. Hasmenés, erős hányás, excicosis, oligo-anuria. Kussmaul-típusú légzés (metabolikus és respiratórikus acidózis) Extrém fokú nyugtalanság, tudatzavar, gyengülő, majd kialvó saját és mélyreflexek, mélyülő coma.

TERÁPIA: fő célja a pajzsmirigyhormonok szintézisének, release-nek, perifériás hatásának csökkentése, egyidejűleg a provokáló jelenségek feltárása, kezelése. A kezelésre adott választ a se T3 vizsgálatával kell követni

1

Dr. Pápai Tibor Ph.D